根據巴斯大學的最新研究，在實驗室檢測中，從患有罕見遺傳疾病的患者獲取的皮膚細胞在受到紫外線A（AVA）輻射時損傷的敏感性比健康人群高10倍。

作者希望這項工作能夠指導設計一種有潛力添加到防曬霜中的全新分子，使那些患有弗里德里希共濟失調（FA）的患者，以及其他以線粒體鐵超負荷為特征的疾病，特別是沃爾夫勒姆綜合征和帕金森病患者，免受來自太陽UVA射線造成的影響。

雖然大多數防曬霜對UVB射線有效，但通常它們僅通過乳霜的反射特性來防止UVA射線。當細胞暴露于UVA射線時，線粒體中過量的游離鐵會加劇細胞對細胞的損害，從而加劇“自由基”的產生，包括可以破壞DNA，蛋白質和脂肪的活性氧物質（ROS） - 增加細胞死亡和癌癥的風險。

FA患者的線粒體中存在高水平的游離鐵。由巴斯大學，倫敦大學國王學院和倫敦布魯內爾大學的科學家領導的這項新研究表明，這種過量的游離鐵使得這些患者的皮膚細胞對UVA損傷的敏感性提高了10倍。

科學家們已經定制了一種分子，它像爪子一樣舀起線粒體內多余的鐵粒子，阻止它們放大UVA引起的損傷。研究人員的目標是將這種分子添加到防曬霜中，以增強其對UVA射線的保護作用。

在一系列使用稱為“FA患者成纖維細胞的人類皮膚細胞”的體外實驗中，研究人員證明他們的爪子稱為“鐵螯合劑” - 將現實劑量的UVA射線對線粒體膜的損傷減少了兩倍。在用螯合劑預處理的細胞中，防止了UVA介導的細胞死亡。

來自巴斯大學藥學和藥理學系的Charareh Pourzand博士說：“線粒體的一個主要功能是產生能量，適量的鐵對于它們的功能至關重要。不幸的是，因為線粒體作為主要能量來源至關重要，當它們出現問題時，后果可能非常嚴重。弗里德賴希的共濟失調是'線粒體鐵過載'疾病的一個例子。我們的結果表明患者對UVA的敏感性可高達10倍。你和我會受到的傷害從我們的皮膚進入，例如，對于患有FRDA的患者，暴露于太陽UVA的2.5小時將是4-10倍。這是一個惡性循環 - 線粒體中過量的鐵意味著更多的反應性氧化物質和對細胞成分的更多損害，導致細胞功能受損。這種情況使細胞對隨后的氧化損傷更敏感，尤其是環境因素，如陽光的UVA ”。

“我們希望我們的研究結果最終可以提高患者生活質量“ 該團隊現在正在尋求通過該疾病的體內小鼠模型繼續研究螯合劑。

資訊出處：Sun Protection to patients with rare genetic disease

原始出處：Olivier Reelfs, Vincenzo Abbate, Agostino Cilibrizzi, Mark A. Pook, Robert C. Hider, Charareh Pourzand. The role of mitochondrial labile iron in Friedreich's ataxia skin fibroblasts sensitivity to ultraviolet A. metallomics, 2019; DOI: 10.1039/c8mt00257f

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